مُتلازمة داندي ووكر متلازمة داندي ووكر هي عبارة عن عيب خلقي يؤدى الى حدوث خلل في تطور ونمو المخ وأجزائه المختلفة في مرحلة نمو الجنين وقد يسمى أيضا متلازمة داندي ووكر باسم تشوه داندي ووكر. مكونات هذا الخلل خلل في تطور الغرف الموجودة داخل المخ والتي تكون وظيفتها احتواء السوائل الطبيعية للمخ والذي يؤدي الى تضخم البطين الرابع وايضا مما يؤدى الى ضرر بالفتحات المفترض أن تنقل السوائل المخية من البطين الرابع الى باقى السوائل المخيه خلل فى نمو المخيخ والتي تكون وظيفته توزيع الحركة وتنسيقها لاعضاء الجسم. خلل بدوره السوائل المخية. وجود مشاكل بالعيون. عيب خلقى بالقلب. عيوب بالأوعية الدموية المغذية للمخ. مكونات هذا الخلل اسباب حدوث متلازمة داندي ووكر فهي تحدث فى الاغلب لحالات فردية ليس لها علاقة بالعوامل الجينية للاسره وهذه المتلازمة قد ارتبطت بعدد الكروموسومات دون كروموسوم معين. العوامل المسببة لحدوث دَاندي ووكر التقدم بالعمر حيث إن زيادة عمر الأم عن ٤٠ فإنه يزيد من اضطرابات الجينات. اصابه الام فى الشهور الاولى بالاخص لعدوى التكسوبلازما او الحصبه الالمانيه. استخدام الام ادوية معينة والتى تسبب طفرات جينية.
وتكون دودة المخيخ والبطين الرابع عاديين. متغيرة داندي ووكر وهي النوع الثالث من المتلازمة وهي أخف من التشوه. وهذا الشكل يقدم طاقم واسع اتنوع من الأعراض والنتائج للمتلازمة. والكثير من المرضى الذين لا يصنفون في النوعين الأول والثاني يصنفون مع المتغيرة. ويكون البطين الرابع متوسط التوسع مثل الحفرة الخلفية أيضا. وتكون دودة المخيخ قليلة الحجم وحجم حيز الكيسة متغير، ويكون هذل ناجما عن الاتصال المفتوح بين البطين الرابع الخلفي السفلي وبين الكيسة الكبيرة من خلال الأخدود المتوسع. ويظهر المرضى موه في الدماغ،، يكون البطين الثالث والبطين الوحشي عاديين وكذلك جذع الدماغ الموه الدماغ بانسداد الثقبة البطينية. التشخيص يتم التشخيص عن طريق التاريخ المرضي للمريض والفحص الطبي وبعض الاختبارات والأشعة لتأكيد التشخيص مثل: الأشعة الفوق صوتية للدماغ. تحليل الكروموسومات. الأشعة المقطعية على المخ. أشعة الرنين المغناطيسي على المخ والتي تظهر بوضوح اختلالات تخليق المخيخ والبطين الرابع واستسقاء الدماغ. الأستشارة الوراثية. العلاج لا يوجد علاج لمتلازمة داندي ووكر، ولكن العلاج يعتمد على علاج الأعراض والمشاكل المرافقة للحالة، ومن طرق العلاج: 1-القسطرة الدماغية في حالات وجود الأستسقاء الدماغي.
ومن هذه الاعراض: o-توسع قطر الرأس. o-ضمور المخيخ. o-التوسع الكييسي للبطينِ الرابع. o-الاستسقاء الدماغي. o-زيادة حجم الحفرة الخلفية للدماغ. o-بروز الجزء الخلفي من الرأس، بسبب بروز في مؤخرة الدماغ. o-زيادة الضغط داخل الجمجمة. o-سرعة الانفعال، التشنجات، القيء. o-توسع البطين الرابع. o-مشاكل في العين ، رأرأة العين ، ضمور شبكية العين ، وجود غلاف العين المشيمي، عدم تناسق حركة العين مع الرأس. o-تأخر النمو الحركي. o-مشاكل في السمع. o-اضطرابات في التنفس. o-تأخر عقلي متفاوت الشدة. o- مشاكل خلقية مصاحبة مثل: عيوب القلب الخلقية، العيوب الجسمية في الأطراف والأصابع تشوهات في القلب والوجه والأطراف والأصابع في اليدين والقدمين. الأنواع [ عدل] يوجد حاليا ثلاثة أنواع من متلازمة داندي ووكر. وهي مقسمة إلى ثلاثة أشكال قريبة وهي: تشوه داندي ووكر [ عدل] وهو أصعب شكل من المتلازمة،. وتكون الحفرة الخلفية متوسعة والخيمة في وضع مرتفع. ويكون هناك عدم تكون جزئي أو كلي لدودة المخيخ. ولا يوجد توسع للبطين الرابع الذي يملأ الحفرة الخلفية. وهذا قد يشمل موه الدماغ ومضاعفات ناجمة عن حالات جينية مرافقة مثل السنسنة المشقوقة. كيسة داندي ووكر الكبيرة [ عدل] وهذا هو النوع الثاني، حيث الحفرة الخلفية متوسعة ولكن ثانويا لتوسع الكيسة ويظهر هذا الشكل بتجمع كبير للسائل الدماغي الشوكي في الكيسة الكبيرة في الحفرة الخلفية.
متى تقلق ؟ إذا كان هناك حالات سابقة من الاستسقاء الدماغي ضمن التاريخ الصحي للعائلة. إذا كان هناك صلة قرابة بين الزوجين. إذا كان سن الأم يزيد عن 40 سنة. إذا كانت الأم قد تعرضت مؤخراً لعدوى حصبة ألمانية أو توكسوبلازما. إذا كانت الأم منتظمة على أدوية لا يمكن الاستغناء عنها في فترة الحمل. و في هذه الحالات يتم اللجوء للطبيب لعمل فحص جيني مبكر للجنين للتأكد من عدم وجود أي مؤشرات على إصابة الجنين بمتلازمة داندي ووكر. هكذا نكون قد أنهينا جولتنا حول متلازمة داندي ووكر.. تلك المتلازمة الغامضة التي ما زالت في طور الدراسة و الأبحاث ، و يبقى السؤال الأخير لكم أعزائي القراء.. هل سبق أن سمعتم عن متلازمة داندي ووكر ؟ أم أنها كانت المرة الأولى التي تسمعون عنها ؟ وقاكم الله شر الأمراض و متعكم بالصحة و العافية دوماً إن شاء الله.. اقرأ أيضاً اسباب الاجهاض.. و كل ما يدور في رأسك عن أعراضه و مخاطره متلازمة تململ الساقين عند المرأة الحامل تسمم الحمل.. أعراضه وأسبابه وكيفية الوقاية منه وعلاجه
أما بالنسبة للدواء الموصوف فأغلب المراجع تشير إلى استعماله عند الكبار فقط، مع عدم وجود دراسات حالية مقنعة تسمح باستخدامه عند الأطفال. آخر تعديل بتاريخ 13 أبريل 2016
[١] خلايا مكونات الدم كما تم الحديث سابقًا، يتألف الدم من جزء سائل، وهو البلازما الذي يشكّل أكثر من نصف حجم الدم بقليل، وهو يتكون من الماء والأملاح والبروتين، والخلايا الدموية التي تتضمن كريات الدم الحمراء وكريات الدم البيضاء والصفيحات الدموية، والتي تُشكل جميعًا نسبة مئوية تُدعى بالهيماتوكريت، ويتم قياس هذه النسبة بطرق تقليدية خاصة أو عن طريق الفحص الدموي الشامل CBC، وتختلف نسبة الهيماتوكريت بين الرجال والنساء والأطفال وبحسب الحالات المرضية وغير ذلك. [٢] وتقوم كريات الدم الحمراء RBC بنقل الأكسجين من الرئتين إلى أعضاء الجسم وأنسجته المختلفة، حيث تحمل الهيموغلوبين -أو الخضاب- الذي يحمل الأكسجين وكذلك ثنائي أكسيد الكربون، وذلك بحسب اتّجاه الدم من وإلى الرئتين، وبشكل عام، تحمل الشرايين الدم المؤكسج -الغني بالأكسجين- ،والذي يمكن أن يُدعى أيضًا بالدم القانئ أو الصافي، إلى الأنسجة المختلفة من القلب الأيسر، وتنقل الأوردة -والتي تكون سطحية أكثر من الشرايين ويمكن رؤيتها من خلال الجلد- من الأنسجة إلى القلب الأيمن، والذي بدوره يضخ الدم القاتم إلى الرئتين لتتم أكسجته. [٢] أمّا الكريات البيضاء، فهي الخلايا التي تقوم بمقاومة الإنتانات المختلفة كجزء من الجهاز المناعي عند الإنسان، ويتم تشكيل الكريات البيضاء في نقي العظم ثم تنتقل إلى الدم لتجول بأقسام الجسم المختلفة، وهناك 5 أنواع رئيسة للكريات البيضاء، وتختلف هذه الأنواع بالحجم والشكل والوظيفة، وهي: العدلات واللمفاويات والحَمِضات والوحيدات والأسسات.
ولكنه يوجد هناك بعض أنواع الخلايا التي من الممكن أن تكون داخل الجسم الكثير من السنوات. والتي تختلف في خلايا الدم البيضاء على خصائص متعددة. والتي يبلغ عددها ما بين أربعة ألاف إلى إحدى عشر ألف خلية لكل مايكرومتر. كما أنه يرتفع أو يزيد عدد خلايا الدم البيضاء، أو أنها تنخفض. فيكون لها دلالات طبية ومرضية كثيرة. كما أنه يصنف خلايا الدم الحمراء إلى خمسة أنواع رئيسية وهي كالتالي: الخلايا المتعادلة وهي الخلايا التي تختص بأنها تقوم بالدفاع ضد العدوى التي تكون جرثومية. خاصة الالتهابات البكتيرية، وحالات الحروق والجلطات والجروح. الخلايا الليمفاوية كما أنه يشكل الخلايا الليمفاوية خطًا دفاعيًا في الجسم والذي يكون ضد العدوى الفيروسية. مكوِّنات أو عناصر الدم - اضطراباتُ الدَّم - دليل MSD الإرشادي إصدار المُستخدِم. مثل التهاب الكبد، فيروس تضخم الخلايا. الخلايا وحيدات النوى وهذه الخلايا تعمل على ارتفاعها بسبب الحالات للالتهابات المزمنة، مثل مرض السل. الخلايا الحمضية: وهذا النوع من الخلايا يكون من الخلايا التي ترتفع نسبة استجابتها إلى الإصابة بالطفيليات، والحساسية وتفاعلات الدواء. الخلايا القاعدية وهذه الخلايا أيضًا تكون هي المسئولة من الدرجة الأولى عن استجابتها إلى مرض الحساسية. حيث أنها تعمل على إفراز مادة الهيستامين، مما يؤدي ذلك إلى تمدد الأوعية الدموية.
ولكن توجد للبلازما وظائف رئيسية هي، أنها تقوم بنقل الدم إلى جميع أنحاء جسم الإنسان، زيادة على ذلك نقل المواد الغذائية ومنتجات نفايات الخلايا والأجسام المضادة، وبروتينات التخثر، والهرمونات التي تساهم وتساعد في المحافظة على توازن جسم الإنسان. خلايا الدم الحمراء تعتبر خلايا الدم الحمراء هي أحد المكونات الخلوية في الدم، كثيرة الأعداد كما أن إنتاجها يكون في نخاع العظم، وحجمها يكون صغير وشكله دائري، ومقعرة الوجهين. والخلايا الحمراء يوجد لديها شكل ومرونة قد يجعلها تستطيع المرور من خلال الأوعية الدموية الصغيرة والتي تحيط بغشاء يتكون من الدهون، والبروتينات، والتي تحتوي أيضًا على الهيموغلوبين. وهو يعرف بأنه بروتين أحمر يكون غنيًا بمادة الحديد الذي يكسب الدم لونه الأحمر. ماهي مكونات الدم المتخثر. كما وأن وظيفة خلايا الدم الحمراء الرئيسية تكون في أنها تعمل على نقل الأوكسجين عن طريق الرئتين إلى الأنسجة. كما أنها تحمل ثاني أكسيد الكربون والفضلات من الأنسجة إلى الرئتين لكي تتخلص من غاز ثاني أكسيد الكربون، ثم تذهب بهم إلى الكليتين والكبد لكي تتخلص من الفضلات الأخرى. مقالات قد تعجبك: الصفائح الصفائح الدموية هي عبارة عن أصغر خلايا مم موجودة في الجسم، كما أنها تقوم بصنع نخاع العظم والذي يبلغ قطرها من أثنين إلى أربعة مايكرومتر تقريبًا.
لذا فإن أي ارتفاع في نسبتها قد يرفع من فرص حصول تخثر وتجلط في الدم، وهو أمر يسبب الجلطات و النوبات القلبية ، بينما قد يسبب انخفاض نسبتها الإصابة بنزيف حاد. وظائف مكونات الدم تشمل وظائف مكونات الدم ما يأتي: 1. وظيفة بلازما الدم هذه هي الوظائف الرئيسية لبلازما الدم: إبقاء مستويات ضغط الدم تحت السيطرة. منح الدم حجمه الطبيعي. الحفاظ على التوازن الحمضي القاعدي (Ph Balance) في مختلف أنحاء الجسم والذي يضمن قيام الخلايا بوظائفها دون خلل. توفير البروتينات الضرورية لتخثر الدم والمناعة. نقل المعادن والمواد الهامة إلى العضلات، مثل: البوتاسيوم والصوديوم. 2. مكونات الدم ووظائفها - سطور. وظيفة خلايا الدم الحمراء تحتوي خلايا الدم الحمراء على نوع خاص من البروتينات اسمه الهيموغلوبين ، وهو الذي يمنح الدم لونه الأحمر المميز. ويعمل هذا البروتين على حمل الأكسجين ونقله من الرئتين إلى باقي مناطق الجسم، ويعود منها محملًا بثاني أكسيد الكربون الذي يتخلص الجسم منه بعد ذلك عبر الرئتين في عملية الزفير. وعادة ما يتم عمل فحص تعداد الدم الكامل لقياس نسبة الهيموغلوبين في الدم، وهو فحص يساعد على تشخيص العديد من الأمراض، مثل: الأنيميا ، والجفاف، وسوء التغذية، واللوكيميا.
تبتلع الوَحيدات الخلايا الميتة أو المتضرِّرة، وتساعد على مواجهة العديد من الكائنات الحيَّة المسبِّبة للعدوى. تقتل اليُوزينيَّات أو الحَمِضات الطفيليَّات،وتخرِّب الخلايا السرطانيَّة، وتسهم في الاستجابات التحسُّسية. كما تُسهِم القَعِداتُ في الاستجابات التحسُّسية. © 2022 محفوظة لشركة Merck Sharp & Dohme Corp. ، وهي شركة تابعة لشركة Merck & Co., Inc., Kenilworth, NJ، الولايات المتحدة الأميركية هل كانت هذه الصفحة مفيدة؟
[٣] من الجدير بالذكر أنَّ عملية نقل العدلات لا تكون مجدية عادةً بسبب عدم بقائها في الجسم لفترة طويلة، أما النوع الثاني والرئيس لخلايا الدم البيضاء فهو الليمفاويات ، ومن المهم الإشارة إلى وجود نوعين رئيسين من هذهِ الخلايا، الخلايا التائية والخلايا من النوع B، تكمن وظيفة الخلايا الليمفاوية التائية بتنظيم وظائف الخلايا المناعية الأخرى كما تعمل على مهاجمة كل من الأورام والخلايا المصابة بشكلٍ مباشر أما الخلايا من النوع B فتقوم بصنع الأجسام المضادة التي تتمثل بهيئة بروتينات تستهدف الفيروسات، البكتيريا والأجسام الغريبة عن الجسم.
على عكس الخلايا الأخرى لا تحتوي خلايا الدم الحمراء على نواة، كما يمكنها التغيير من شكلها بكل يسرٍ وسهولة، وهذا من شأنه أن يساعدها في ملائمة الأوعية الدموية في الجسم، والتي تختلف في طبيعتها، وعلى الرغم من ذلك فإنَّ عدم وجود النواه يجعل الخلية آنذاك أكثر مرونة، إلَّا أنَّها أيضًا تحدُّ من عمرها أثناء عملية انتقالها عبر أصغر الأوعية الدموية ، والذي يؤدي إلى إتلاف أغشية الخلية، بالإضافة إلى استنفاذ إمدادات الطاقة الخاصة بها، ومن المهم الإِشارة إلى أنَّ هناك متوسط لعمر خلية الدم الحمراء التي تبقى لمدة تُقدَّر بـ 120 يومًا فقط. [٣] تحتوي خلايا الدم الحمراء على بروتين تتميَّز بهِ عن غيرها من الخلايا؛ يدعى الهيموجلوبين ، والذي تتمثل وظيفتهُ بحمل الأكسجين إلى بقية الجسم لتتم عملية الشهيق ، وإعادة ثاني أكسيد الكربون من الجسم إلى الرئتين ليتمكن الجسم من إتمام عملية الزفير، ومن الجدير بالذكر أنَّ ظهور الدم باللون الأحمر يعود للعدد الكبير من خلايا الدم الحمراء والتي يتشكل لونها بفعل احتوائها على بروتين الهيموجلوبين، من جهةٍ أُخرى تمثل النسبة المئوية لحجم الدم الكامل المتكون من خلايا الدم الحمراء بالهيماتوكريت وهذا المقياس يعد شائعًا للتعبير عن مستويات خلايا الدم الحمراء.