التصنيف [ عدل] الورم العصبي الليفي من النمط الثاني اضطراب وراثي تنتقل الإصابة به بالوراثة الجسدية السائدة. [7] يوجد نوعان من الورم العصبي الليفي من النمط الثاني: [8] يتميز النمط الظاهري المسمى ويشارت بآفات دماغية وشوكية متعددة عند أشخاص تقل أعمارهم عن 20 عامًا وتتطور الأورام بشكل سريع. يُعتَقد أن الأشخاص الذين يعانون من الورم العصبي الليفي من النمط الثاني الذين يصابون بأورام مركزية وحيدة بطيئة التقدم بعد سن العشرين لديهم النمط الظاهري فيلينغ غاردنر. الأسباب [ عدل] يحدث الورم العصبي الليفي من النمط الثاني بسبب طفرات معطِلة في جين الورم العصبي الليفي من النمط الثاني الموجود في الموقع 12. 2 على الذراع الطويل للصبغي 22. تتنوع الطفرات التي تصيب الجين وتشمل تعديلات اقتطاع البروتين (طفرات انزياح الإطار أو الحذف أو الغرز أو الطفرات الهُرائيّة)، وطفرات موقع الوصل، والطفرات المغلِطة وغيرها. الورم العصبي الليفي - نظرة عامة - Mayo Clinic (مايو كلينك). تترافق طفرات الحذف في المجال النهائي إن إتش 2 من بروتينات ميرلين مع بداية مُبكرة للورم ومآل سيئ. وتترافق طفرات اقتطاع البروتين بالنمط الظاهري الأكثر شدة. ورغم وجود طيف سريري واسع، فإن كل المصابين بالورم العصبي الليفي من النمط الثاني المفحوصين لديهم طفرة ما في نفس الجين الموجود على الصبغي 22.
ما هو النوع الأول من الورم العصبي الليفي (Neurofubromatosis Type-1)؟ ما هي الأعراض والعلامات الظاهرة عند الإصابة بالورم العصبي الليفي من النوع الأول (Neurofibromatosis Type-1)؟ ما هو النوع الأول من الورم العصبي الليفي (Neurofubromatosis Type-1)؟ الورم العصبي الليفي من النوع الأول (Neurofubromatosis Type-1): هو حالة مرضية تتميز بتغيرات في لون الجلد (تصبّغ) ونمو الأورام على طول الأعصاب في الجلد والدماغ وأجزاء أخرى من الجسم، تختلف علامات وأعراض الورم العصبي الليفي من النوع الأول اختلافًا كبيرًا بين الأشخاص المصابين به. ابتداءً من الطفولة المبكرة يعاني جميع الأشخاص المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول تقريبًا من عدة بقع مسطحة على الجلد يكون لونها أغمق من لون المنطقة المحيطة بها، تزداد هذه البقع في الحجم والعدد كلما تقدم الشخص المصاب بالورم العصبي الليفي في العمر، عادةً ما يتطور النمش في منطقة الإبطين والفخذ لاحقًا في مرحلة الطفولة. يصاب معظم الأشخاص البالغين المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول بأورام غير سرطانية (حميدة) توجد عادةً على الجلد أو تحته مباشرة، قد تحدث هذه الأورام أيضًا في الأعصاب بالقرب من الحبل الشوكي أو على طول الأعصاب في أماكن أخرى من الجسم.
يصاب أيضاً بعض الناس بأورام الدماغ، على الرغم من أن هذا العَرَض يُعتبر نادراً، قد لا تسبب الأورام أي أعراض ملحوظة ومع ذلك فإن الأورام في أجزاء معينة من الدماغ تسبب أحيانًا أعراضًا ملحوظة مثل: تغييرات في الشخصية للشخص المصاب. ضعف في جانب واحد من الجسم. صعوبات في التوازن والتنسيق. يصاب بعض الأطفال المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول بالصرع، حيث يعاني الشخص من نوبات متكررة. الألم العضلي الليفي: الأعراض، الأسباب والعلاج. يميل هذا إلى أن يكون شكلاً خفيفًا من الصرع حيث يمكن التحكم فيه بسهولة عن طريق الأدوية. أورام الجهاز الهضمي من الممكن أن يصاب بعض الأشخاص المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول بورم معدي معوي (GIST)، الذي قد يسبب أعراضًا مرتبطة مثل: ألم في البطن. تغيرات في عادات الأمعاء – مثل الإسهال أو الإمساك. الإصابة بالنزيف. ورم خبيث للعصب المحيطي يعد ورم غمد الأعصاب الطرفية الخبيث (MPNST) من أخطر المشاكل التي يمكن أن تصيب الشخص المصاب بالورم العصبي الليفي من النوع الأول. ورم غمد الأعصاب الطرفية الخبيث (MPNST) هي نوع من أنواع مرض السرطان الذي يتطور داخل الورم العصبي الليفي الضفيرة، تشير التقديرات إلى أن الأشخاص الذين يعانون من الورم العصبي الليفي من النوع الأول لديهم فرصة بنسبة 15 ٪ تقريبًا طوال حياتهم لتطوير ورم غند الأعصاب الطرفية الخبيث.
- ضعف العضلات. * مضاعفات الورم الليفي العصبي أولاً: مضاعفات الورم الليفي العصبي من النوع 1 - مشاكل عصبية مثل صعوبات التعلم والتفكير و الصرع أو تراكم السوائل الزائدة في المخ. - المخاوف التي تتعلق بالمظهر مثل البقع الواسعة ذات اللون البني الفاتح أو العديد من الأورام العصبية الليفية في منطقة الوجه أو الأورام العصبية الليفية الكبيرة. - مشاكل الهيكل العظمي، مثل عظام متشكلة بصورة غير طبيعية، وهو ما قد ينتج عنه انحناء الساقين وكسور لا تُشفى في بعض الأحيان، ويمكن أن يسبب الورم من النوع 1 انحناء العمود الفقري. - مشاكل في الرؤية. - المشاكل في أثناء فترات التغيرات الهرمونية المرتبطة بالبلوغ أو الحمل أو انقطاع الطمث. - مشكلات في القلب والأوعية الدموية وزيادة خطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم وتشوهات الأوعية الدموية ولكن بصورة نادرة. - صعوبات التنفس. - السرطان، مثل سرطان الثدي، وسرطان الدم، وأورام المخ، وبعض الأنواع من سرطان الأنسجة الرخوة. - ورم الغدة الكظرية الحميد. ثانياً: مضاعفات الورم الليفي العصبي من النوع 2 تتضمن مضاعفات الورم العصبي الليفي من النوع 2 ما يلي: 1. الفقدان التام أو الجزئي لحاسة السمع.
تظهر هذه الآفات أيضًا بشكل واضح في تصوير «إف إل إيه آي آر» مقارنة بوزن «تي 2» القياسي. يختلف تصوير «إف إل إيه آي آر» عن التتابع التدريجي. عوضًا عن ذلك، يتشابه هذا التصوير مع وزن «تي 2» ويعمل على كبح إشارة السوائل حرة التدفق. يمكن أحيانًا كشف «سي سي إم» الكامن كنتيجة عرضية للتصوير بالرنين المغناطيسي عند تنفيذه من أجل أسباب أخرى. يمكن كشف العديد من الأورام الوعائية الكهفية «بشكل عارض» خلال التصوير بالرنين المغناطيسي الهادف لتقصي الحالات المرضية الأخرى. عادة ما تكون مثل «الأورام العارضة» خالية من الأعراض. مع ذلك، يُعتبر فحص «سي تي» أكثر فعالية في كشف الدم الجديد في حال حدوث النزف مقارنة بتصوير «إم آر آي»، ومن الممكن طلب إجراء فحص «سي تي» في البداية عند الشك بحدوث نزيف في الدماغ، ليتبعه بعد ذلك تصوير «إم آر آي» من أجل تأكيد نوع الآفة النازفة. في بعض الحالات، يبقى مظهر الآفة في التصوير بالرنين المغناطيسي غير حاسم. نتيجة لذلك، يطلب جراحو الأعصاب إجراء التصوير الوعائي الدماغي أو تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي (إم آر إيه). نظرًا إلى اعتبار الأورام الوعائية الكهفية آفات ذات تدفق منخفض (ترتبط بالجانب الوريدي من جهاز الدوران الدموي)، تبقى غير واضحة في التصوير الوعائي (غير مرئية).
تظهر هذه الآفات على شكل أوعية دموية خطية إضافية أو بمظهر رأس الميدوزا، الذي يمثل الاتجاه الشعاعي للأوعية الصغيرة بشكل مشابه لشعر ميدوسا من الأساطير الإغريقية. يُعتقد أن هذه الآفات عبارة عن شذوذات تطورية للتصريف الوريدي الطبيعي. لا يجب استئصال هذه الآفات، إذ قد يتسبب ذلك في حدوث احتشاء وريدي وفقًا للحالات المبلغ عنها. عند ملاحظة مثل هذه الآفات بالترافق مع حالة «سي سي إم» مستلزمة للاستئصال، يجب توخي الحذر الشديد من أجل عدم حدوث أي تمزق في الورم الوعائي. الآليات [ عدل] أمكن تحديد العديد من الآليات الجزئية المسؤولة عن الإمراضية في «سي سي إم». في عام 2015، لُوحظ أن الخلايا البطانية المشكلة للشذوذات الوعائية الدماغية خاضعة لتحول من نسج بطانية إلى نسج اللحمة المتوسطة في كل من «سي سي إم» الفرادي والعائلي على حد سواء. [2] [3] التشخيص [ عدل] يمكن تشخيص «سي سي إم» عمومًا باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (إم آر آي)، وعلى وجه التحديد من خلال تقنية تصوير محددة معروفة باسم «إم آر آي» بالتتابع عبر الصدى التدريجي، إذ تستطيع هذه التقنية كشف الآفات الصغيرة والنقطية التي يتعذر كشفها عبر طرق التصوير التقليدية.
الورم الوعائي الكهفي في الجهاز العصبي المركزي (CCM) هو ورم وعائي ناشئ في الجهاز العصبي المركزي (سي إن إس). يُعتبر هذا الورم أحد أنواع الورم الوعائي الدموي، ويتميز بوجود الأوعية الدموية المتوسعة بشكل كبير جدًا إلى جانب القنوات الوعائية الكبيرة، وحدوده الأقل وضوحًا وارتباطه بشكل أكبر مع البنى العميقة، مع طبقة مفردة من البطانة وغياب في النسيج العصبوني داخل الآفات. تشبه هذه الأوعية ذات الجدران الرقيقة التجاويف الجيبية الممتلئة بالدم الراكد. يتراوح قطر الأوعية الدموية لدى المرضى المصابين بالتشوهات الكهفية الدماغية (سي سي إم) بين بضع ميليمترات وعدة سنتيمترات. تحدث غالبية الآفات في الدماغ، لكن من الممكن ظهورها في مختلف الأعضاء. [1] العلامات والأعراض [ عدل] تشمل الأعراض السريرية للورم الناشئ في الجهاز العصبي المركزي حالات متكررة من الصداع، والعجز العصبي البؤري، والسكتة الدماغية النزفية والنوبات، لكن تتميز بعض حالات الورم بغياب الأعراض. تعتمد طبيعة الأعراض وشدتها على موقع الآفات. «سي سي إم إس» والأورام الوعائية الورييدية [ عدل] يصل احتمال تطوير الورم الوعائي الوريدي إلى 30% من حالات «سي سي إم»، إذ يُعرف أيضًا باسم الشذوذ الوريدي التطوري (دي في إيه).
♦ وعرَّفه الشيخ حسين بن مهدي النعمي اليمني: فالمعنى الذي هو راجعٌ وضْعًا لا قصْدًا إلى القوي القادر، بحيث لا يصلح إلاَّ له، ولا يتحصَّلُ إلا به أو عنه اسم طلبه والْتِمَاسه، واللفظ الذي يكون له هو الدعاء وضْعًا وشرعًا، والدعاء في لسان أنبياء الله ورُسُله وكتابه اسمٌ لطلبِ ذلك المعنى. وقال في موضعٍ آخرَ: إنَّ الدعاء عند المشَرِّعة والإسلاميين طبْعٌ وهيئة لازمة، طلبُ العاجز للقادر وسؤالُه منه. شيخ الأزهر: «حملات ممولة من الغرب للهجوم على الشرع الحنيف» | الطريق الإسلامي | جريدة الطريق. ♦ وعرَّفه الشيخ عبدالرحمن بن حسن آل الشيخ بقوله: هو السؤال والطلب رغبة أو رهْبة أو مجموعها. أنواع الدعاء: ويقول شيخ الإسلام ابن تيميَّة – رحمه الله – الدعاء نوعان؛ دعاء العبادة، ودعاء المسألة؛ انتهى. ودعاء المسألة يكون بلسان المقال؛ مِن تضرُّع، وسؤال لله، وطلب، ونداءٍ، واستمداد، واستغاثة، وغيرها. أمَّا دعاء العبادة، فهو شاملٌ لِمَا يصدرُ من المكلَّف؛ مِن أقوالٍ وتضرُّع وسؤالٍ لله، أو مِن أفعال الجوارح؛ من صلاة وصيام وحَج وغيرها، إذًا بينهما عموم وخصوص؛ فدعاء العبادة يشملُ دعاءَ المسألة؛ أي: بلسان الحال والمقال.
قال فضيلة الإمام الأكبر الدكتور أحمد الطيب، شيخ الأزهر الشريف، إن الخافض الرافع أسمان من أسماء الله تعالى، ليستا من أسماء الذات؛ ولكن من أسماء الأفعال بمعنى أن أثرهما يتعلق بأفعال العباد، فكما وردا في القران الكريم بصيغه الفعل وليس بصيغه الخافض الرافع، قال تعالى: "ورفعناه مكانا عليا" وقال تعالى أيضا "يرفع الله الذين آمنوا منكم والذين اوتوا العلم درجات". وبيّن خلال حديثه، اليوم، في الحلقة الرابعة والعشرين ببرنامجه الرمضاني "حديث شيخ الأزهر"، أن أثار الأسمان تظهران على مستوى المحسوس والمعقول، كما يقولون في المكان والمكانة، فهناك رفع وخفض من الله على مستوى المحسوس والمعقول " المكان والمكانة"، وضرب فضيلته أمثلة لذلك فالرفع في المكان مثل رفع لله للعرش والسماء وخفض الأرض، هذا في إطار المحسوسات، وكذلك رفع الأنبياء، كسيدنا عيسى عليه السلام قال تعالى: " بل رفعه الله إليه"، وكذلك سيدنا إدريس عليه السلام قال تعالى: "ورفعناه مكانا عليا". وأشار فضيلة الإمام الأكبر أن كل ما عدا الله فهو مخلوق، فالسماوات والارض مخلوقات، وكذلك الأنبياء أيضا مخلوقون، رفع بعضهم على مستوى المكان، وعلى مستوى المكانة، وكذلك سيدنا محمد عليه الصلاة والسلام قد رفعه الله ببدنه في حادث المعراج الى مستوى سمع فيه صريف الاقلام، ورفعه الله تعالى الى سدره المنتهى وهي مكانه لم يصل إليها مخلوق آخر، حيث كلمه الله بشكل مباشر دون واسطة أو ملك يسمع الكلام وينقله، كما حدث في نقل القرآن بواسطة سيدنا جبريل عليه السلام.
وقال رسول الله – صلى الله عليه وسلم -: ((إنَّ الدعاء هو العبادة))، يقول الراوي: ثم قرأ: ﴿ ادْعُونِي أَسْتَجِبْ لَكُمْ إِنَّ الَّذِينَ يَسْتَكْبِرُونَ عَنْ عِبَادَتِي سَيَدْخُلُونَ جَهَنَّمَ دَاخِرِينَ ﴾ [غافر: 60]؛ أخرجه أبو داود: كتاب الصلاة، باب الدعاء: (2/ 171)، برقم (1479)، والترمذي في التفسير، (5/ 211)، (374 – 456)، برقم (2969)، وابن ماجه: كتاب الدعاء، باب فضل الدعاء: (2/ 1258)، برقم (3828)، وصحَّحه الشيخ الألباني في "صحيح الجامع"، برقم (3407). قال شيخُ الإسلام ابن تيميَّة – رحمه الله – في "جامع المسائل"، ( 3/ 145): "مَن استغاثَ بميِّتٍ أو غائب مِن البشر، بحيث يدعوه في الشدائد والكُرُبات، ويطلب منه قضاءَ الحوائج، فيقول: يا سيِّدي الشيخ فلان، أنا في حسبك وجوارك، أو يقول عند هجوم العدو عليه: يا سيِّدي فلان يستوحيه ويستغيث به، أو يقول ذلك عند مَرَضه وفَقْره، وغير ذلك من حاجاته، فإنَّ هذا جاهلٌ مُشْرِكٌ عاصٍ لله باتفاق المسلمين، فإنهم متفقون على أن الميِّتَ لا يُدْعَى ولا يُطْلَب منه شيءٌ؛ سواء كان نبيًّا أم شيخًا أم غير ذلك". ويقول ابن القَيِّم: "ومن أنواعه – أي الشِّرْك الأكبر – طلبُ الحوائج من الموتَى، والاستغاثة بهم، والتوجُّه إليهم، وهذا أصلُ شِرْك العالم؛ فإنَّ الميِّتَ قد انقطعَ عملُه، وهو لا يملكُ لنفسه ضرًّا ولا نفْعًا، فضلاً عمَّن استغاثَ به، وسألَه قضاءَ حاجته، أو سألَه أن يشفعَ له إلى الله فيها، وهذا مِن جَهْله بالشافع والمشفوع له عنده"؛ "الشِّرْك في القديم والحديث"، ص (1148)، وما بعدها بتَصَرُّف يسير.